| ||||||
|
Цесаревич > Царская болезнь > Гемофилия и мифы
Гемофилия - тяжелое наследственное генетическое заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием некоторых белков - факторов свертывания крови. Всего факторов свертывания в организме около пятнадцати. Дефицит фактора VIII наблюдается при классической гемофилии типа A, дефицит IX фактора - при гемофилии B. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы. Болезнь проявляется только у лиц мужского пола, женщины являются только носительницами гена гемофилии. Единственным методом лечения этого заболевания, позволяющим избежать ранней инвалидизации и, более того, смерти от кровотечений, является регулярное внутривенное введение отсутствующих в крови факторов свертывания, то есть заместительная терапия. Качественное лечение гемофилии на сегодняшний день доступно в основном больным гемофилией, живущих в развитых странах. Представляем вашему вниманию самые распространенные мифы о гемофилии. Миф первый: гемофилия – царская болезнь Есть распространенное мнение, что гемофилией могут болеть только монаршие особы, «голубая кровь». Однако гемофилией болеют и обычные люди. По статистике, в среднем на 8000 человек приходится один больной гемофилией. Миф второй: больные гемофилией могут умереть от царапины В действительности, механизм свертывания крови таков, что первичное свертывание (достаточное для заживления царапины или ссадины) присутствует даже у больных тяжелой формой гемофилии. Однако у гемофиликов затруднен процесс вторичного свертывания, без которого невозможно справиться с более крупными ранами и кровотечениями. Миф третий: дети больных гемофилией тоже будут больны На самом деле ответственный за гемофилию ген находится на Х-хромосоме, а так как мужчины могут передать потомству либо Х либо Y хромосому, то в случае рождения мальчика (передачи Y-хромосомы) гемофилия вообще не передается, а в случае рождения девочки (передачи больной Х-хромосомы) организм ребенка использует для механизма свертывания вторую Х-хромосому, передавшуюся от матери. Таким образом, дети больных гемофилией не болеют гемофилией. Болезнь может проявится только через поколение, если девочка с больной X-хромосомой (их еще называют носительницами гена гемофилии) передаст ее сыну. Но вероятность этого будет только 25%. Миф четвертый: самая большая опасность для больных гемофилией – внешние кровотечения Фактически, более всего больные гемофилией страдают не от внешних, а от внутренних кровотечений. Часто разрыв сосудов приводит к периодическим внутренним кровотечениям, которые возникают «ниоткуда», спонтанно. Именно такие кровотечения в суставы, мышцы и внутренние органы при несвоевременной помощи могут привести к инвалидизации и даже смерти больных. Миф пятый: гемофилики долго не живут Такая ситуация действительно может иметь место при отсутствии современных
лекарств – концентратов факторов свертывания крови. Однако практика
показывает, что при должном лечении продолжительность и образ жизни
больных гемофилией мало чем будет отличаться от жизни обычных здоровых
людей. Ссылки по теме: |
|||||
|
||||||
